Аниридия

Полная аниридияАниридия - генетически обусловленная врождённая патология глаз, включающая частичное или полное отсутствие радужной оболочки.

Клиническая симптоматика:

  • отсутствие радужки (чаще двустороннее) практически никогда не бывает полным (в тех случаях, когда при биомикроскопии определяют «полную» аниридию, гониоскопически обнаруживают рудиментарный корень радужки с фестончатым внутренним краем как бы из «обрывков» стромы радужки);
  • нередко аниридия сочетается с микрофтальмом, врождённой катарактой, аномалиями формы величины и локализации хрусталика (сферофакия, микрофакия, иногда - подвывих и вывих хрусталика в СТ в связи с частичным или полным отсутствием ресничного пояска), с гипоплазией макулярной области сетчатки и другими врождёнными изменениями.
  • у некоторых больных аниридия сочетается с прогрессирующей метаплазией эпителия роговицы (начинается этот процесс с её периферии и затем приводит к круговому дегенеративному паннусу, а в дальнейшем - к тотальному помутнению роговицы);
  • у многих больных с аниридией острота зрения не превышает 0,1-0,2 при полной оптической коррекции имеющейся аметропии;
  • глаукома у этих больных развивается примерно в половине случаев (обычно в подростковом или в молодом возрасте) в связи с аномалиями развития дренажной зоны радужно-роговичного угла (симптомами гониодисгенеза);
  • нередко у этих больных есть различные лицевые и скелетные аномалии (дизостозы мозгового и лицевого черепа, гидроцефалия, деформации ушных раковин, полидактилия, деформации конечностей);
  • неврологические симптомы и задержка умственного развития.