Амавроз

Амавроз ЛебераАмавроз - поражение сетчатки или зрительного нерва, приводящее к частичной или полной слепоте и не сопровождающееся видимыми повреждениями и недостатками собственно глаз. 

  1. Амавроз Лебера (МКБ-10 H53.0) Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание сетчатки. Из-за дефектного гена RPE65 в сетчатке умирают и не восстанавливаются светочувствительные клетки. Появляется на первых месяцах жизни, или даже при рождении. По статистике, от амавроза Лебера страдает один человек на 81 тысячу. Болезнь сопровождается ослаблением или полной потерей зрения без анатомического нарушения структуры органов. У ребенка отсутствует центральное зрение, нистагм, нерегистрируемая электроретинография, а также отсутствие реакции зрачка на свет. К 8-10 годам на периферии глазного дна начинают появляться пигментные отложения в форме ксстных телец, в некоторых случаях напоминающих сыпь при краснухе.
  2. Амавроз фугакс (МКБ-10 G45.3). Это безболевая, временная потеря зрения на одном глазу.

Патофизиология и этиология амавроза фугакс:

До 1990 года, амавроз фугакс мог быть клинически, разделен на четыре различных симптомакомплекса, в основе каждого из которых лежала своя этиопатология:

  • эмболия,
  • гипоперфузия,
  • спазм сосудов, (не более 5 минут, связь с физической нагрузкой)
  • идеопатический. 

В 1990 году, причины амавроза фугакс были лучше изучены Исследовательской Группой Амавроза Фугакс, которая определила пять различных классов переходящей монокулярной слепоты основанных на их предполагаемой причине:

  • эмболическая,
  • гемодинамическая,
  • глазная,
  • неврологическая  
  • идиоидеопатическая.

Что касается патологии, лежащей в основе этих причин (за исключением идиопатической) , наиболее частые причины - атероматоз внутренней сонной или глазничной артерии, вазоспазмы, оптические нейропатии, гигантоклеточный артериит, закрытоугольная глаукома, повышенное внутричерепное давление, ретинопатии, синдром обкрадывания, а также повышенная вязкость крови или гиперкоагуляция.  

В большинстве случаев в основе этой патологии лежит временное снижение кровотока в артерии сетчатки, глазничной и цилиарной артериях, приводящее к снижению кровоснабжения сетчатки и как следствие ее гипоксии. 

Атеросклероз сонной и глазничной артерий: амовроз фугакс может быть рассмотрен как один из видов транзиторной ишемической атаки, при отрыве тромбоэмбола, Также при стенозе сонной артерии (атероматозной бляшкой) может развиться приступ ишемии в ответ на воздействие яркого света. 

Односторонняя потеря зрения при ярком свете указывает на стеноз сонной артерии на ипсилатеральной стороне и может отражать недостаточность колатерального кровообращения при повышении метаболической активности сетчатки. 

Гигантоклеточный артериит может быть вызван гранулематозным воспалением в центральной артерии сетчатки и задних цилиарных артерий, что приводит к частичной или полной их закупорке и как следствие уменьшение кровотока и преходящая слепота.