Альцгеймера болезнь

Другие названия: пресенильное слабоумие, старческая прогрессирующая деменция

Нейродегенеративное заболевание.

Глазные симптомы. Понижение зрительных функций вследствие инволюции зрительных путей.

Общие проявления. Быстрое или в некоторых случаях медленное развитие слабоумия, ослабление и потеря памяти, снижение запоминания, амнестическая дезориентировка, фиксационная амнезия, амнезия со сдвигом ситуации в прошлое ("жизнь в прошлом"), утрата привычных навыков, нарушение способности к восприятию новых впечатлений, афазия, апраксия, аграфия, оптическая агнозия, алексия, акалькулия. Долго сохраняется осознание своей несостоятельности, критическое отношение к себе.

Нарастает расторможение влечений, больные бесцельно суетливы, в дальнейшем движения носят автоматизированный характер. Нередки рудиментарные бредовые и галлюцинаторные синдромы, паранойяльный бред (ревности или ущерба), помрачение сознания, кратковременные приступы психомоторного возбуждения, а также неврологические симптомы (гиперкинезы, автоматизмы и др.). В конце болезни деменция носит глубокий тотальный характер. Продолжительность терминальной стадии в среднем 5-6 мес. Для нее характерны децеребрационная ригидность, кахексия, булимия, эндокринные расстройства, паркинсоноподобный синдром.

Заболевание начинается обычно в возрасте 54—56 лет. В случаях семейных форм возможно раннее начало болезни (в 30-35 лет) в сочетании с судорожными припадками. Женщины болеют чаще, примерно в 3-4 раза.

Патологоанатомически выявляют диффузную атрофию мозга, особенно лобных и затылочных долей коры больших полушарий и гипокампа. Часто масса мозга менее 1 кг. Гистологически определяют две характерные особенности: агрирофильные пятна в коре мозга и "альцгеймеровская" дегенерация нервных клеток. Выявляют разрастание глии; нейроглиальные клетки содержат гигантское бледное ядро и почти полностью лишены цитоплазмы.

Синдром обусловлен эндокринными и метаболическими нарушениями.

Наследование аутосомно-доминантное, но возможно полигенное наследование с разным порогом проявляемое в различных семьях. Выявляют дефект гена, локализованного в 21-й хромосоме.

Дифференцировать с болезнью Пика, сосудистыми заболеваниями и опухолями головного мозга, демиелизируюшими болезнями.

Болезнь описал в 1906 г. немецкий психиатр Alois Alzheimer (1864—1915). В 1910 г. немецкий психиатр Emil Kraepelin (1856— 1926) предложил называть этот синдром именем Альцгеймера.